Linfoma No Hodgkin en Amígdala Palatina Derecha con Linfoadenopatía Cervical

Linfoma No Hodgkin en Amígdala Palatina Derecha con Linfoadenopatía Cervical

Dr. Max Barrantes J.
Pediatra Oncólogo
Hosp. Nacional de Niños

Dr. Federico Murillo G.
Otorrinolaringólogo
Hosp. Nacional de Niños

Dr. Diego González A
Odontólogo general
Práctica privada

Introducción

Según el Instituto Nacional del Cáncer de los Estados Unidos el linfoma de Hodgkin es un cáncer que se origina en el tejido linfático. Este tejido comprende los ganglios linfáticos y los órganos relacionados que forman parte del sistema inmunológico y del sistema productor de sangre del cuerpo. Estos son el 30% del total de los linfomas y estos a su vez representan solo el 5% de los tumores que afectan la cavidad oral. Los mismos se han relacionado con la presencia de diferentes virus, según estudios realizados por Phillip R.1, como lo son el linfocítico de células T, Epstein Barr y el virus de la inmunodeficiencia humana.

Los linfomas no Hodgkin a los que nos referiremos como LNH, se forman a partir de la proliferación descontrolada de linfocitos entre los cuales puede darse a un distinto nivel. 2

Los linfomas de Burkitt o linfomas de células pequeñas hendidas, son a su vez una subdivisión de los linfomas no Hodgkin. El tumor de Burkitt es una linfoproliferación neoplásica de linfocitos B, con susceptibilidad para originarse en cualquier territorio con presencia de tejido linfoide. Clásicamente está reconocida su distribución endémica en regiones centroafricanas con alta incidencia de paludismo, así como su presentación nodal o extranodal. Inicialmente fue descrito afectando sobre todo la mandíbula en niños con edad media de siete años. Existe una variedad no endémica descrita posteriormente en Estados Unidos y Europa, que afecta a niños entre diez y doce años, con mayor implicación adenopática y de vísceras abdominales. 3

Sobre estos tumores impera mucha incertidumbre, lo que explica el confusionismo terminológico que los acompaña. Y la aparición pediátrica de estos conlleva a un alto grado de malignidad con gran tendencia a afectación extralinfática4, 5.

Los LNH constituyen en los EU. Del 65 al 75% de todos los linfomas malignos expresándose en 8.1/100.000 habitantes, para los hombres y 5.7/100.000 para las mujeres2,10,14. En Costa Rica la incidencia en adultos de LNH es de 3.5/100.000 habitantes y representa el 80 a 85% de todos los linfomas malignos 6.

El origen de este tipo de linfoma es esencialmente en tejido linfático, pero su distribución en el cuerpo no cumple ningún parámetro, este puede aparecer prácticamente en cualquier zona del cuerpo donde haya ganglios linfáticos o tejido linfoide.

Entre los signos y síntomas que presentan los pacientes está la presencia de adenopatía asintomática, prurito, fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso aunque son menos frecuentes que en el Hodgkin, además puede haber esplenomegalia y hepatomegalia 6,7.

El diagnóstico de esta enfermedad se debe dar tras descartar la posible presencia de: linfoma de Hodgkin, infecciones virales y carcinoma metastático.

De acuerdo con "The working formulation" para el linfoma NH publicada en el 2001 por el instituto Nacional del Cáncer de los EE.UU ., estos se subclasifican en: de grado bajo, grado intermedio, grado alto y misceláneo14. Los criterios utilizados para la clasificación de estos son los siguientes: morfología de las células, patrón de crecimiento, índice de proliferación marcado por la proteína Ki-67, inmunofenotipo, citogenética y biología molecular y grado de malignidad 5.

La aproximación terapéutica a esta enfermedad se realiza basado en el avance de esta, según el tipo histológico y el avance anatopatológico teniendo un pronóstico mucho más favorable en aquellos pacientes en los que se realiza un diagnóstico precoz 6.

Entre los procedimientos comunes que se utilizan para el tratamiento a de este mal están: la radioterapia en conjunto con la cirugía y quimioterapia como coadyudante. Cada paciente se trata de acuerdo con el estado de afección, la edad, el grado de malignidad, la evolución, el estado clínico general y la presencia de factores diagnósticos adversos como lo son la presencia de otra patología en conjunto 1, 2, 6,7.

Entre las consideraciones que debe tener presente el profesional en la salud para identificar esta patología están el realizar una anamnesis y exploración detallada de manera que se resalten las posibles anomalías en el paciente, prestando siempre especial atención a la presencia de adenopatías en cualquier zona del cuerpo, hemograma completo, aspirado y biopsia de médula ósea en caso de que haya alguna irregularidad y manteniendo siempre una interconsulta con especialistas en otros ámbitos de manera que se pueda evidenciar cualquier alteración de manera temprana.

Imagen 1. Fotografia intraoral de amígdala derecha

Imagen 2. Fotografia intraoral de amígdala derecha

 

Reporte del Caso

Se somete a revisión un paciente de 10 años de edad, el cual refiere dolor en la garganta desde hace 30 días lo cual estuvo tratando con amoxicilina por 7 días prescrita por el doctor de la clínica social de su comunidad, un aumento de tamaño en la garganta desde hace 8 días y una zona abultada en la parte derecha del cuello. El mismo no refiere cambios en su estado anímico ni de salud en general aparte del motivo de consulta.

En el examen clínico se encuentra la presencia un exudado de olor fétido y caries extensa en las piezas 4.6 y 4.7 en cavidad oral, además de una masa a nivel de la amígdala palatina derecha lo que provoca una asimetría muy marcada entre ambas estructuras. Extraoralmente se evidencia la presencia de una linfadenopatía cervical en el lado derecho de aproximadamente 2x1 centímetros.

El paciente se refiere a Ontología del Hospital Nacional de Niños, por la sospecha de una patología proliferativa. En este se le solicitan radiografía panorámica y TAC de cabeza, cuello y tórax los cuales muestran la formación de una masa de tejido anormal, se prosigue a obtener una biopsia de de la amígdala palatina derecha, ganglio cervical y cresta iliaca antero superior derecha e izquierda, además de examen general de sangre. Los resultados de estos confirman la presencia de una proliferación linfoide neoplásica de cambio celular que desplaza parcial, pero extensamente los tejidos normales en el tejido de la amígdala y el ganglio. Las células linfoides neoplásicas son de tamaño intermedio con núcleo regular o varios nucleolos, dichos análisis demuestran que la proliferación es inmunofenotipo B. Las células neoplásica son MUM-1 negativas/ C-MYC positivas en una población /K positivasen más de un 97% de la población lo que confirma
que se trata de un linfoma de Burkitt clásico.

Mediante los resultados negativos de la biopsia de cresta iliaca se determina que se encuentra en un estadío I, en donde solo ha afectado un ganglio regional, por lo que se procede a someter al paciente a la remoción quirúrgica parcial de la amígdala derecha y el ganglio linfático afectado, además de ser sometido a quimioterapia y observación constante para controlar la posibilidad de reincidencia o afectación sistémica.

Discusión

Las adenopatías son en términos generales, la manifestación clínica más prominente afectando con preferencia los ganglios linfáticos superficiales y los mesentéricos. La presencia de LNH puede aparece a cualquier edad y no tiene una relativa predilección de género, aunque se menciona en algunas bibliografías que puede ser ligeramente mas afectado el hombre 8, 9, presentándose de manera más agresiva en niños, avanzando de manera desordenada y difusa a través del sistema inmunológico de estos. No existe un régimen de prevención establecido para esta enfermedad debido a su etiología multifactorial y no totalmente conocida. Entre los factores de riesgo conocidos están: virus de inmunodeficiencia adquirida, uso de drogas, dietas irregulares y extremistas, exceso de radiación ionizante, entre otros.

Como generalidad los síntomas orales de LNH, son manifestaciones secundarias a la diseminación de la enfermedad sistemáticamente. El diagnóstico certero de este tipo de tumor puede ser enmascarado por la presencia de signos y síntomas de otra enfermedad, ya sea viral o alguna afección local como lo puede ser una gingivitis ulceronecrotizante o una pericoronitis crónica entre otras 2,11,17.

Solo tras un correcto análisis detallado, examen físico, exámenes de laboratorio adecuados, biopsia de médula ósea y rastreo mediante TAC o radiología de cabeza, cuello abdomen y demás áreas en general se puede concluir con el estado de afección de un paciente y determinar con esto un tratamiento asertivo, y así poder emitir un pronóstico real basado en los hallazgos 9.

El tratamiento de los LNH de cabeza y cuello normalmente consiste en radioterapia, quimioterapia y cirugía o una combinación de estas. Los linfomas no Hodgkin son tumores muy quimiosensibles.

El diagnóstico precoz y el tratamiento quimioterápeutico agresivo hacen que la supervivencia de estos pacientes sea muy alta11,15. El tratamiento básico lo constituye la quimioterapia. El esquema clásico CHOP (ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona), aún sigue siendo satisfactorio. Se puede sustituir la adriamicina por mitoxantrone, con radioterapia 8, 10, 12, 13 19.

Los factores más importantes en la determinación del pronóstico de un paciente con LNH son, según todos la mayoría de los autores consultados para este artículo, el estado clínico al momento del diagnóstico y el grado de malignidad, por lo que concluimos que a pesar del relativo pequeño porcentaje que representan este tipo de tumores en la cavidad oral, es muy importante su rápida detección y actuación de manera que se pueda lograr el mejor resultado en la terapia para este, además consideramos que el profesional en la salud debe tener en cuenta este y otro tipo de lesiones similares a la hora de evaluar la cavidad oral, además de estar consciente de realizar interconsultas con el fin de mantenerse informado en cuanto a este tipo de problemas.


Bibliografía


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(14)http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/
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(18)Hubertus J. M., Stöckli W. P. (2002). Atlas de odontología
pediátrica. España. Publicado por Editorial Elsevier.

(19) Ferri. F. F. (2006). Claves diagnósticas y tratamiento. España.
Publicado por Elsevier Masson.